有确切疗效 , 是潜在可能治愈戈谢病的疗法 。
GD患者日常如何护理?应注意以下四点
1. 饮食注意
患者日常宜食用富含膳食纤维的食物:包括玉米、小米、大麦等杂粮以及胡萝卜、四季豆、红豆等; 补充优质蛋白质:蛋、奶、肉、鱼等以及大豆蛋白质 。
忌食用高糖食物(I型戈谢病患者罹患葡萄糖代谢甚至糖尿病的发生率增高,因此应避免添加糖类食品)、饮酒、辛辣油腻的食物 。
2. 适当运动
规律的运动有助于患者增强骨骼及肌肉、缓解疲乏、提高生活质量,但有出血倾向者,应避免接触性运动 。
3. 心理护理
家属应帮助患者排解因疾病产生的不良情绪,转移患者注意力,帮助患者建立积极向上的心态,多与患者沟通交流 。
4. 产前诊断
患者的母亲再次妊娠时可取绒毛或羊水细胞经葡糖脑苷脂酶活性测定做产前诊断 。若患者的基因型已确定,也可做产前基因诊断 。
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令人欣慰的是,近年来,罕见病药价高昂“买不起、用不上”的问题引起了社会及相关部门的广泛关注,各大省市已将解决戈谢病用药问题提上日程,部分省市已出台相关政策,将极大帮助患者家庭减轻负担 。相信随着政府与社会的关怀与帮助,越来越多像帆帆这样的患者能够得到受到良好治疗的机会,越来越多的戈谢病家庭的未来将充满希望与光明 。
声明:本文不构成诊疗建议,不能取代医生对特定患者的个体化判断,如有就诊需要请前往正规医院 。
参考文献
121种罕见病知识读本
子昂罕见病智库-戈谢病
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脾脏切除后有什么后遗症 脾脏是很重要的器官,如果切除掉会有什么后遗症?
脾脏摘除之后可能会造成白细胞升高,红细胞以及血小板升高等,可能会出现呼吸道和胃肠道感染的现象 , 可能会导致人体免疫反应受到损伤,最主要的是对人体机能的血液系统造成一定的影响 。
脾脏摘除之后 , 血常规里的血红蛋白、红细胞以及白细胞等,都会出现反跳的现象,凝血机制也可能会出现异常 。
所以,患者做过脾脏摘除手术之后,一定要坚持定期去医院做常规的检查,明确血小板的变化 , 随时观察血液系统的情况 。如果身体出现高凝的状态,一定要及时的进行抗凝治疗,同时也要注意加强术后的营养 。
1、脾脏是和人体免疫力相关的器官,所以脾脏摘除以后,人的免疫力可能会有一过性的下降 。普通的日常生活可能影响不明显 , 一旦遇到传染性疾病,或者流行性、爆发性疾病的时候,免疫力的影响就会逐渐显露出来;
2、脾脏与血液系统、血细胞的数量息息相关,脾脏摘除以后 , 衰老血细胞的破坏可能就受到了影响 。所以很多患者在脾脏摘除的早期,血细胞里的血小板会有明显的升高,因血小板的作用与血管凝血形成血栓密切相关,所以脾脏摘除早期要密切监测患者的血常规,尤其是血小板的数量,如果血小板数量升高到一定程度 , 患者要积极去血液内科门诊进行随诊,可以服用药物,尽量避免血小板升高造成血栓形成,对患者造成相关的影响 。
脾脏是人体的一个重要造血器官,也是人体最大的淋巴排毒器官,如果脾脏被摘除,首先会对人体的免疫力有比较大的影响,对人体造血也有一定的影响 。同时摘除后会造成人体抵抗力降低,新陈代谢减慢 , 脾切除后相对容易激发性感染,出现呼吸道感染,肠道感染,消化道出血等症状,所以脾摘除后要注意加强营养、吸收以及注意防止术后感染 。
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