切脾手术伤口有多大「手术创口超过10厘米被切除的脾脏近20公斤孩子究竟得了什么病」 _手术创口超过10厘米被切除的

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2021年，距离中国农历新年还有十七天，在河北省会石家庄，15岁女孩帆帆与家人暂住在不足15平方米的旅馆单间内。这一年，是帆帆患上戈谢病的第十个年头，对帆帆而言，她也在等待属于她的“春天” 。
就在上个月，帆帆刚切除了脾，手术创口超过10厘米，目前正处于术后恢复期。帆帆的母亲说：“这次手术是在北京做的，大夫说切下的脾将近20公斤，肿大的肝脾让孩子没法吸收营养，如果不割除就会危及生命。”
“中国人民解放军总医院给出的治疗方案是需尽快使用酶替代治疗，但是一只特效药的价格是23000元/支，按帆帆的身体状况，一个月要用8支，我们实在是负担不起，只能采取保守的治疗。”帆帆的继父说，他今年已经61岁，每个月到手的退休金只有2000多。
“帆帆是我在河北省内接触到的首个戈谢病案例。”参与帆帆救治的医师，河北省儿童医院普外科主治医师刘春义说，戈谢病是一种遗传代谢?。⒉÷食蚍种唬钪苯拥谋硐志褪蔷奁ⅰ⑸し⒂浜螅堆⒌偷鞍住⒐侵适杷伞⑸窬低澄陕?，这些并发症也有可能同时出现。
刘医生说，根据检查结果显示，帆帆的脾切除手术比较成功，目前她处于恢复期，还存在轻度贫血和肠道肿胀的症状，但补充营养后，身体状况慢慢会改善。
究竟什么是戈谢病(Gaucher disease，GD)呢？
戈谢病是由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致的常染色体隐性遗传代谢病。临床上将戈谢病主要分为3型：I型（非神经病变型）、II型（急性神经病变型）、III型（慢性或亚急性神经病变型）。白种人中I型戈谢病约占95% ，而亚洲人中II型和III型戈谢病占比超过50% 。
GD最常会出现哪些症状表现？三种类型各有不同。
主要从I、II、III型分别叙述。
I型（非神经病变型）：各年龄段均可发病，主要表现为肝脾肿大、血细胞减少、凝血障碍、骨病等；
II型（急性神经病变型）：在新生儿期至婴儿期起病，除了与I型类似的表现外，主要还有急性神经系统受累的表现，有迅速进展的延髓麻痹、动眼障碍、惊厥发作及角弓反张等急性神经系统受损表现，伴精神、运动发育落后；
III型（慢性或亚急性神经病变型）：常发病于儿童期，早期表现与I型类似，逐渐出现神经系统受累表现，病情进展缓慢，寿命可较长，常有动眼神经受累、眼球运动障碍，并有共济失调、角弓反张、癫痫、肌阵挛，伴发育迟缓、智力落后。
如何治疗戈谢?。咳种饕瘟品绞?
目前来说，戈谢病冶疗以缓解症状、提高患者生存质量、延长患者生存为目标，治疗方法包括药物治疗、手术治疗以及干细胞移植治疗等。
（1）药物治疗
1. 酶替代疗法: 可显著改善肝脾肿大症状，常见药物包括阿糖苷酶，伊米苷酶，维拉西酶α，他利苷酶。可明显改善戈谢病患者临床症状体征、维持正常生长发育、提高生活质量。
2. 底物减少疗法: 降低葡萄糖脑苷脂的合成。该疗法适用于有残存酶活性的患者。
3. 阿仑膦酸钠: 用于骨质疏松患者的对症治疗。
4. 氨溴索: 联合酶替代疗法有助于增加淋巴细胞葡糖脑苷脂酶活性，改善患者神经症状。
(2) 手术治疗
脾切除:去除巨脾带来的并发症状和功能紊乱，但脾切除术后患者免疫功能低下、脓毒血症发生率增加，还可发生肝脏肿大和功能障碍、骨骼疼痛和病理性骨折等。
(3) 造血干细胞移植