人胖点不要紧心扩大是什么病严重吗 _生活经验

三甲天团
周密
上海交通大学医学院附属瑞金医院心血管外科副主任医师
肥厚型心肌病是一种遗传性心肌?。谌巳褐械姆⒉÷试嘉?/500 ，这个发病率听起来不高，但是由于我国人口基数大，患者也不少，有约280万患者。
过去认为，既然是心肌?。?肥厚型心肌病肯定和其他心肌?。ㄈ缋┱判托募〔　⑾拗菩托募〔。├嗨?nbsp;，预后不好，最后的结局是很快死亡或接受心脏移植。

文章插图

但是经过临床观察发现，肥厚型心肌病是预后很好的一种心肌病，如果没有左室流出道梗阻的话，患者可以长期生存，生存期和正常人接近。

01 /心肌厚，就是肥厚型心肌病吗

文章插图

不是。
心肌普遍比较均匀的肥厚，往往是由于心肌外的其他原因引起的，如长期严重的高血压、严重的主动脉瓣狭窄，这两者是由于长期心腔内压力高，心肌一直高强度工作造成的，就和健美运动员肌肉发达原理相似；还有一些是代谢性疾病和淀粉样变性等疾病引起的，这是由于有异常物质在心肌沉积，有的还会引起心肌水肿，造成心肌普遍变厚。

那肥厚型心肌病的“心肌厚”有什么特点呢？既然叫心肌?。退得魇切募”旧淼奈侍?。
左心室有的部位心肌肥厚，舒张末期测量的厚度≥15毫米(有家族史者或明确的基因突变者≥13毫米)，排除了其他心脏疾病、全身疾病、代谢性疾病引起的心肌继发性肥厚，可以诊断为肥厚型心肌病。

02 /治疗肥厚型心肌?。枰质趼?/h2>
发生梗阻就需要。
肥厚型心肌病的肥厚可以发生在左心室心肌的任何部位。如果厚的地方堵塞了血液流出心室的通道，就叫左室流出道梗阻。
肥厚型心肌病的患者，如果没有左室流出道梗阻，患者的寿命和正常人是差不多的；如果左室流出道有梗阻，患者寿命就缩短了， 10年生存率只有65%～75% 。有研究发现，通过外科手术解除左室流出道梗阻后，患者的10年生存率就和正常人群一样了，而没有做手术的患者生存率还是较低的。

文章插图

有梗阻的肥厚型心肌病患者中，约90%有活动耐量下降（快走、奔跑、登高时胸闷、气促）；而没有梗阻的肥厚型心肌病患者多数无症状，或者有胸痛、心悸等。因此，发现肥厚型心肌病后，一定要请医生开具检查明确有没有梗阻，如果有梗阻，就要做解除梗阻等手术，光吃药是不够的。
还有的患者可能有这样的疑问——用了美托洛尔、地尔硫?后人舒服点了，还要做解除梗阻的手术吗？
答案是肯定的。
美托洛尔和地尔硫?可以减慢心率、改善症状。
尤其使用美托洛尔可以降低肥厚型梗阻性心肌病患者静息状态和运动状态的压差、二尖瓣反流程度，从而改善患者的症状；但是其不能改善左心房高压的情况、血化验的心衰指标、患者的运动能力（最大氧耗量）。
目前主流观点认为，药物治疗可以改善症状，但是不改善生存，而解除梗阻手术的目的是改善生存。因此二者并行不相悖，既要药物治疗，又要做解除梗阻的手术。

03 /微创手术与传统外科手术，效果一样吗
不一样。
微创的手术方法有最早的酒精化学消融，就是朝肥厚心肌的血管里注入无水酒精，造成心肌梗死，继而使心肌变?。越獬Ｗ瑁缓屯饪剖质醣冉希⒋词质鹾螅?患者的压差下降程度、心功能改善程度，给患者带来的手术风险都是差不多的。

文章插图

后来，又陆陆续续出现了安装双腔起搏器、微粒栓塞、射频消融（从心腔或者从胸壁直接穿入心?。⑼饪菩∏锌谑质酢⑼饪菩募⌒惺醯确椒?。
我们知道，解除梗阻的目的就是要延长患者的生命，任何手术或者治疗，如果能够延长生命，就是有价值的，延长生命效果越明显，手术指征就越强；如果仅仅是改善症状，那么价值就打折扣了。
那么这些微创的方法都做到了压差下降、症状改善，今后就一定会改善生存吗？
我们来看看最早的微创方法，酒精化学消融。
因为它出现最早，并在2022年5月有了大样本的随访数据。
3600余例患者，一部分人做了传统外科手术，一部分人做了酒精化学消融，随访了十多年，最后， 10年的死亡率，外科手术组为8.1%，而微创化学消融组死亡率有26.2%，高了3倍都不止。
因此，目前还没有一种微创手术，能得到和传统体外循环手术一样的效果。

04 /心超正常，可以随访而不用基因检测吗
不可以。肥厚型心肌病做基因检测，在各种肥厚型心肌病的指南里都是I类推荐，是非常有必要做的。

指南里的推荐级别分为Ⅰ类、Ⅱa类、Ⅱb类和Ⅲ类。
Ⅰ类的意思是获益非常大，非常有必要做。
Ⅱa类的意思是获益大，应当做。
Ⅱb类的意思是可能有好处，可以考虑做，那这里的“可能有好处”就有两个意思，一种是临床证据很多，那就说明好处确实有限；还有一种情况就是因为各种原因，没有很强的临床证据，但是理论上很有好处，专家也都认为好处很大，也会是Ⅱb推荐。
Ⅲ类的意思是无益或者有害，所以不能做。

肥厚型心肌病是常染色体显性遗传，就是说和性别无关，父母亲一方的一条有病基因传给孩子，孩子就可能发病。
但是，这里要注意，是可能发?。皇且欢ǚ⒉?。如果一个人遗传到了肥厚型心肌病基因，发病的概率是40%～50%；还有50%～60%的可能性是携带者，不表现出肥厚型心肌病的表现，但是可以把基因传给下一代，下一代带了基因，就可能会发病。

文章插图

【人胖点不要紧心扩大是什么病严重吗】笔者遇到过这样的病例，父母亲表现出比较轻的肥厚型心肌病或没有肥厚型心肌病表现，结果孩子15岁时在学校上体育课时差点猝死，经学校老师同学急救后挽回了生命，但是大脑出现不可逆的损伤。事实上，上述情况还是幸运的，还有些患者就失去了生命。
基因检测还有助于发现其他引起肥厚型心肌病表现的代谢性疾病、排除淀粉样变性等疾病，发现有无合并扩张型心肌病等情况。
因此，肥厚型心肌病患者家族做基因检测是非常必要的。

05 /肥厚型心肌病，最后的结局都是心脏移植吗
不是。
大部分肥厚型心肌病患者不会走向心脏移植，只有少部分既有肥厚型心肌病基因又有扩张型心肌病基因的患者，早期表现是肥厚型心肌病，后来心脏逐渐扩大，发展为扩张型心肌病，才会需要心脏移植。
总的来说，肥厚型心肌病是遗传性疾?。?确诊后应当进行家族基因检测。

文章插图

肥厚型心肌病患者如果不梗阻，结果是良性的，寿命和正常人接近；如果有梗阻，寿命就大幅缩短，并且有活动耐量下降等症状。
β受体阻断药、新药肌球蛋白抑制剂、微创的一些手术都对降低压差、改善症状有帮助。对长期生存改善较有帮助的目前还是体外循环下的外科手术，手术成功率很高。

人胖点不要紧 心扩大是什么病严重吗

人胖点不要紧心扩大是什么病严重吗