70万一针救命药降到3万他的手机被家长炸了( 二 ) _70万一针救命药降到3万他的手

这种坚守不分昼夜，群里随时有家长交流看护孩子遇到的问题。“一般父母都要换班照顾孩子，总得有一个人醒着，时刻观察孩子的情况，出现问题就得赶紧处理。”龚旻说。
为了处理及时，患儿家里总是配备很多仪器，有的甚至能布置出一个小型ICU病房，呼吸机、咳痰机、制氧机、血氧仪、吸痰器和雾化机都有。家长每天要帮孩子做雾化、拍背、咳痰、吸痰、注食，还要随时监测。如果孩子病情恶化，就得马上送医院。
等孩子病情稍微稳定，家长又要操心起康复训练的问题。SMA患者由于肌肉无力，无法久坐和站立，会出现肌肉萎缩、关节变形等，需要格外注意姿势管理，还要利用站立架等辅具完成日常的康复训练，尽力延缓运动功能退化和骨骼变形的速度。这需要投入大量精力，很多父母只能选择一方辞职，全天候陪伴孩子。
龚旻有时也会问家长，坚持的动力是什么，“其实家长的要求不高，能和孩子稍稍有些眼神交流，看到孩子对自己笑一笑，听到孩子说点话，甚至只是发出一些声音，就觉得特别满足。”

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· 厦门一位父亲亲吻自己的孩子。孩子是SMA患儿，全身无力，连呼吸都成问题。
“一旦接触了这些患病的孩子，很难不爱上他们。”这是老孙的看法。
老孙叫孙长林，实际并不老。两人算是远房亲戚。一年前，老孙来北京学习护理，希望去养老行业闯一闯，暂住在龚旻家，见护工待龚旻不太好，便自己接了手。“我以前虽然知道龚旻生?。?但没想到这个病对人的伤害那么大。”
龚旻24小时需要看护，夜里要帮他翻身，早上要抱他起床，吃饭时，老孙总会坐在龚旻右手边，方便照顾他进食。经过磨合，两人配合越来越默契，龚旻的状态也越来越好。
“一要力气，二要细心。”这是老孙照顾龚旻两三个月后总结出的经验。
有一次龚旻要和一个移位机厂商谈合作，希望获得优惠的价格，老孙跟着去了，见到不少患儿家长。“当时好几个爸爸都说，孩子十二三岁时，他们就抱不动了。有爸爸抱着孩子闪了腰，还有爸爸抱着孩子突然低血糖，两人一下摔倒在地上，爸爸晕了半个小时才醒，孩子只能在一旁哭。随着父母年纪越来越大，就不得不雇人照顾孩子了。”
要雇到合适的人并不容易。SMA患者虽然运动神经受损，但感觉神经不受影响， “正常人要是衣服没穿好，自己动手调整一下，非常轻松自然，但他们就需要人帮忙，有时怎么调整也不舒服，就容易让人起急，需要护理人员耐心倾听他们的需求，理解他们的想法。”

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未被看见的“孤岛”
龚旻有两个轮椅，外出时的轻便，但比较简易，坐久了不舒服；家里的笨重，但可以为他的腰部提供更大支撑，后背也可以放平，方便他久坐后休息。
龚旻承受着60度的脊柱侧弯，虽然在SMA患者中还算轻的，实际已经相当严重。“如果龚旻能早一些用上药，甚至能早一些得到正确的护理，现在的情况可能会好很多。”提到这点，老孙很是遗憾。
然而当年确诊就花了好几年。龚旻回忆说：“那时检测手段很有限，跑了7家医院，3家医院说是SMA，还有4家医院说是另一种罕见病DMD（杜氏肌营养不良症）。”直到5岁时，龚旻才通过肌肉活检的方法，被确诊为SMAⅢ型。这种方法要取一小块肌肉组织分析，现在他的胳膊上还留着一块疤。