text":"在消化系统的众多疾病之中 , 肝硬化是一个严重威胁人类生命的一种肝脏疾病之一 。 肝硬化之所以具有如此之大的危害 , 主要是因为肝脏功能严重减退之后所带来的一系列并发症 , 尤其是肝脏极度衰弱之后引起的肝性脑病 , 其死亡率极高 。
肝性脑病(HE)又称肝性昏迷 , 是指严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征 。 而氨中毒是肝性脑病、特别是门-体分流性肝性脑病的重要发病机制 。 那么“氨”从何而来呢?又是如何导致肝性脑病呢?
血氨有三个重要来源 , 其中最主要的来源就是氨基酸代谢后 , 氨基酸脱氨基作用产生的氨 。 而氨是人体的有毒物质 , 尤其脑组织对氨异常敏感 。 所以各组织中产生的氨必须以无毒的方式经血液运输到肝合成尿素 , 或运输到肾以铵盐的形式排出体外 。 那尿素如何合成呢?
【尿素|2022湖南医疗卫生招聘考试医学基础知识重点归纳:入土为“氨”】1932年 , 德国科学家提出了肝中合成尿素的鸟氨酸循环学说 。 鸟氨酸循环的具体过程比较复杂 , 大体可分为以下五步:
①NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸;
②氨基甲酰鱗酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸;
③瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀;
④精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸与延胡索;
⑤精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸 。
如此反复 , 完成鸟氨酸循环 。 尿素则作为代谢终产物排出体外 。
在正常生理情况下 , 血氨的来源与去路保持动态平衡 , 而氨在肝中合成尿素是维持这种平衡的关键 。 当某种原因 , 例如肝硬化晚期 , 肝脏严重损伤可导致尿素合成发生障碍 , 血氨浓度升高 , 称为高血氨症 。 氨进入脑组织 , 引起大脑功能障碍 , 严重时可发生昏迷 , 即肝性脑病 。
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